Granulomatose com poliangiite: atualização do diagnóstico ao tratamento / Granulomatosis with polyangiitis: updates from diagnosis to treatment

Introdução: Granulomatose com poliangiite (GPA) é uma vasculite granulomatosa necrosante pauci-imune que afeta predominantemente pequenos vasos. É uma doença rara, de etiologia multifatorial, e constitui importante diagnóstico diferencial das síndromes pulmão-rim. Objetivo: atualizar os principais tópicos acerca da granulomatose com poliangiite, além de trazer perspectivas futuras e avanços no manejo clínico dessa vasculite. Metodologia: revisão de literatura realizada em 2018 a partir das publicações dos últimos 5 anos nas base de dados do PubMed Central® e da SciELO®. Resultados: 29 referências bibliográficas selecionadas, das quais: 16 revisões de leteratura; 2 revisões sistemáticas; 1 estudo transversal; 2 estudos caso-controle; 6 coortes; 2 consensos atualizados (1 brasileiro de 2017 e 1 internacional de 2017). Conclusão: a granulomatose com poliangiite é uma entidade de elevada morbimortalidade, e teve seu algoritmo de tratamento recentemente atualizado, conforme abordado nesta revisão. Novos estudos ainda em estão em andamento para avaliar a eficácia e segurança de novas abordagens terapêuticas.

Introduction: Granulomatosis with polyangiitis (GPA) is a pauci-immune necrotizing granulomatous vasculitis that affects predominantly small vessels. It is a rare disease with a multifactorial etiology and an important differential diagnosis of Pulmonary-renal syndromes. Objective: to update the main topics about granulomatosis with polyangiitis, in addition to bringing future perspectives and advances in the clinical management of this vasculitis. Methodology: literature review conducted in 2018 from the publications of the last 5 years in PubMed Central® and SciELO® databases. Results: 29 selected bibliographical references, of which: 16 literature reviews; 2 systematic reviews; 1 cross-sectional study; 2 case-control studies; 6 cohorts; 2 updated consensuses (1 Brazilian, 2017 and 1 international, 2017). Conclusion: granulomatosis with polyangiitis is an entity with high morbidity and mortality, and its treatment algorithm has recently been updated, as discussed in this review. Further studies are underway to evaluate the efficacy and safety of novel therapeutic approaches.

Acometimento de nervos cranianos na granulomatose com poliangeíte (GPA) C-ANCA negativo / Cranial nerve impairment in granulomatosis with polyangeitis (GPA) C-ANCA negative

RESUMO O presente relato tem o objetivo de mostrar um caso incomum de Granulomatose com Poliangeíte (GPA), que previamente era denominada Granulomatose de Wegener. Trata-se de é uma doença multissistêmica, caracterizada por inflamação granulomatosa necrotizante e vasculite que envolve principalmente o trato respiratório superior e inferior, embora não raramente, exista comprometimento neurológico.

ABSTRACT This report aims to show an unusual case of granulomatosis with polyangeitis (GPA), previously known as Wegener's granulomatosis. It is a multisystemic disease characterized by necrotizing granulomatous inflammation and vasculitis involving mainly the upper and lower respiratory tract, although not infrequently, there is neurological impairment.

Enfermedad de Wegener o granulomatosis con poliangeítis. Presentación de un caso / Wegener´s disease or granulomatosis with polyangiitis. Case presentation

RESUMEN La enfermedad de Wegener o granulomatosis con poliangeítis, es una enfermedad rara, que se caracteriza por presentar una vasculitis sistémica primaria granulomatosa, con afectación de las vías aéreas superiores, inferiores y el riñón. Se exponen las características clínicas y resultados de los exámenes complementarios realizados a un paciente del sexo masculino, de 24 años de edad, con rinitis, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal aguda y anticuerpos anticitoplasmas de neutrófilos positivos (AU).

ABSTRACT Wegener´s disease or granulomatosis with polyangiitis is a rare disease, characterized for presenting a primary granulomatous systemic vasculitis, with affectation of the upper and lower airways and the kidneys. The authors expose clinical characteristics and the results of the complementary exams performed to a male patient, aged 24 years, with rhinitis, pulmonary hemorrhage, acute renal insufficiency, and anti-cytoplasmic antibodies of positive neutrophils (AU).

Rinosinusitis recalcitrante por granulomatosis eosinofílica con poliangeítis: reporte de un caso clínico y revisión de la literatura / Chronic recalcitrant rhinosinusitis secondary to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: report of a case and literature review

RESUMEN Se expone el caso de un paciente de 40 años con diagnóstico de granulomatosis eosinofílica con poliangeítis subyacente a una rinosinusitis crónica recalcitrante. Se describe el caso y se discuten aspectos relevantes de la literatura al respecto.

ABSTRACT We report the case of a 40-year-old man with diagnosis of chronic recalcitrant rhino-sinusitis secondary to eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. We described the case and discuss relevant aspects of the literature about it.

Distúrbios de condução cardíaca e taquicardia ventricular como complicação da granulomatose com poliangiíte em uma paciente. Relato de caso e revisão da literatura / Heart conduction system defects and sustained ventricular tachycardia complications in a patient with granulomatosis with polyangiitis. A case report and literature review

RESUMO A granulomatose com poliangiíte é um raro distúrbio inflamatório sistêmico que se caracteriza por vasculite de pequenas artérias, arteríolas e capilares, associada a lesões granulomatosas necrotizantes. Este artigo relata o caso de uma paciente com diagnóstico prévio de granulomatose com poliangiíte, admitida à unidade de terapia intensiva com quadro de crises convulsivas e instabilidade hemodinâmica em razão de bloqueio atrioventricular completo. Estas manifestações se associaram a múltiplos episódios de taquicardia ventricular sustentada; não havia alterações estruturais cardíacas, nem se detectaram distúrbios hidroeletrolíticos. Na unidade de terapia intensiva, a paciente foi submetida à implantação de marca-passo provisório, imunossupressão com uso de corticosteroides e terapia imunobiológica, resultando em melhora hemodinâmica completa. Distúrbios graves da condução cardíaca em pacientes com granulomatose com poliangiíte são raros, mas associam-se à grande morbidade. O reconhecimento precoce e o uso de intervenções específicas são capazes de prevenir a ocorrência de desfechos desfavoráveis, especialmente na unidade de terapia intensiva.

ABSTRACT Granulomatosis with polyangiitis is a rare systemic inflammatory disorder characterized by vasculitis of the small arteries, the arterioles and the capillaries together with necrotizing granulomatous lesions. This case reports on a young female patient, previously diagnosed with granulomatosis with polyangiitis, who was admitted to the intensive care unit with seizures and hemodynamic instability due to a complete atrioventricular heart block. The event was associated with multiple episodes of sustained ventricular tachycardia without any structural heart changes or electrolyte disturbances. In the intensive care unit, the patient was fitted with a provisory pacemaker, followed by immunosuppression with corticosteroids and immunobiological therapy, resulting in a total hemodynamic improvement. Severe conduction disorders in patients presenting granulomatosis with polyangiitis are rare but can contribute to increased morbidity. Early detection and specific intervention can prevent unfavorable outcomes, specifically in the intensive care unit.

Lesión destructiva de la línea media, a propósito de un caso / Midline destructive lesion. Case report

Introducción: El síndrome destructivo de la línea media es una entidad caracterizada por un conjunto de signos y síntomas secundarios a la afección, generalmente destructiva, de localización medio facial. Objetivos: Presentación de caso clínico y revisión bibliográfica. Reporte de caso: Varón de 38 años procedente de Chaco con diagnóstico de Leishmaniasis mucocutánea que cursó internación por una lesión destructiva de la línea media que luego de múltiples planteos diagnósticos y estudios complementarios se llega al diagnóstico final de vasculitis granulomatosa con poliangeitis (granulomatosis de Wegener).Discusión Estos pacientes representan un desafío diagnóstico en medicina interna, debido a las múltiples etiologías capaces de desarrollarlo, con manifestaciones clínicas similares pero con pronóstico y tratamiento diferente.

Introduction:Midline destructive syndrome is an entity characterized by a group of signs and symptoms, secondary to the condition, usually destructive and located in the middle of the face.Objectives: Clinical case report and literature review.Case Report: 38 year old male patient, from Chaco, with mucocutaneous Leishmaniasis diagnosis, who was hospitalized due to a midline destructive lesion. After multiple diagnostic options and complementary studies, the final diagnosis ofgranulomatosis with polyangiitis vasculitis (Wegener's granulomatosis) is reached. Discussion: These patients pose a diagnostic challenge in internal medicine, due to the multiple etiology factors that can be responsible of its development, with similar clinical symptoms but with a different treatment and prognosis.

Presentación de un caso de vasculitis de Wegener / Presentation of a case of Wegener’s vasculitis

Se presenta una paciente con granulomatosis de Wegener en su forma localizada y se efectúa una actualización de las manifestaciones clínicas, el diagnóstico y el tratamiento.

Granulomatosis de Wegener y tuberculosis: Una mala combinación / Wegener's granulomatosis and tuberculosis: A bad combination

La enfermedad de Wegener es una vasculitis de pequeños y medianos vasos asociada a anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA). Dentro de los órganos blancos, el pulmón se encuentra comprometido en el 85% de los casos. Numerosas entidades deben ser consideradas en el diagnóstico diferencial, entre ellas, la tuberculosis pulmonar. Presentamos el caso de un hombre de 54 años de edad, con diagnóstico en el año 1996 de enfermedad de Wegener, que comienza en agosto de 2007 con expectoración hemoptoica, disnea de esfuerzo progresiva y esputo con baciloscopia BAAR (+), por lo que inicia tratamiento antituberculoso. La baciloscopia no se constata en dos lavados broncoalveolares contemporáneos. Evoluciona con deterioro de la función renal, púrpura palpable y anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo patrón citoplasmático (ANCA-c) positivo. Se interpreta reactivación de su enfermedad de base. Inicia tratamiento inmunosupresor y hemodiálisis y suspende tratamiento antituberculoso. Un mes después del alta se reinterna con cuadro similar al previo, con esputo seriado positivo para BAAR.

Wegener's disease is a vasculitis of small and medium-sized vessels associated with anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). Within their target organs the lungs are involved in 85% of cases. Many entities are part of the differential diagnosis, including pulmonary tuberculosis. We present the case of a 54 years old man, diagnosed as Wegener's disease in 1996 which begins in August 2007 with cough, hemoptysis, progressive dyspnea on effort and serial sputum positive for AFB and then starts TB treatment. Subsequent bronchoalveolar fluids resulted negative for AFB. The patient evolved with impaired renal function, palpable purpura and positive anti-neutrophil cytoplasm antibodies cytoplasmic pattern (c-ANCA), interpreted as Wegener's disease relapse. He started hemodialysis and immunosuppressive therapy and tuberculosis treatment was stopped. One month after discharge was readmitted with a similar picture with serial sputum positive for AFB.

ENT Mnifestations of wegener's granulomatosis

The purpose of this study was to find out the presenting features, diagnostic problems, treatment, and prognosis of Wegener's granulomatosis [WG], with special reference to ENT manifestations. It was a prospective descriptive study. The study was conducted at the Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck surgery, Pakistan Institute of Medical Sciences [PIMS], Islamabad, from 1st March1999 to 30th Sep 2001. The ten patients included in this study comprised of six males and four females, with a male to female ratio of 1.5:1. The age of patients ranged from 16 years to 55 years with an average age of 38.5 years. The most common presentation in our patients was due to nasal involvement of disease. Nasal obstruction, epistaxis, and rhinorrhoea was seen in 80% of patients with WG. Next common symptom was headache [60%] followed by other symptoms Two patients had ear pain and conductive deafness along with nasal symptoms. One patient in addition to nasal symptoms mentioned presented with saddle nose deformity. One patient presented with hoarseness and progressive stridor, having subglottic stenosis as an isolated finding. Most common symptoms in WG localized to ENT region are nasal obstruction, rhinorrhoea and epistaxis. Biopsy and c-ANCA have key role in diagnosis of WG. ESR has a good prognostic relevance

Hemorragia alveolar difusa / Diffuse alveolar hemorrhage

Se presentan dos casos de pacientes que desarrollaron síndrome de hemorragia alveolar debido a procesos autoinmunes diferentes. Evolucionan hacia la mejoría luego del tratamiento instaurado

Problemas diagnosticos en un caso de granulomatosis de weneger de presentación inusual / Diagnostic problems in an case of granulomatosis of weneger of unusual presentation

La granulomatosis de Wegener (GW) de presentación atípica suele ofrecer gran dificultad diagnóstica, debido a la inespecificidad de los síntomas y signos iniciales, a la gran cantidad y que muchas veces son difíciles de separar, y a la ausencia de la tríada histopalógica clásica y diagnóstica de la enfermedad en un gran porcentaje de las biopsias extrapulmonares. se presenta el caso clínico de un paciente que inició la enfermedad bajo la forma de un psudotumor inflamatorio retroorbitario izquierdo, con posterior afectación sistemática de múltiples órganos y en quien el diagnóstico de GW sólo pudo ser establecido en el estudio postmortem. La experiencia clínica obtenida en este caso resalta la importancia diagnóstica que en la GW tienen la exhaustiva correlación entre los datos clínicos e histológicos, la aplicación del test de ANCA en los casos sospechosos y la comparación de la biopsias orbitarias con las extraculares, tomando en cuenta que la sobrevida de los pacientes afectados por esta enfermedad depende exclusivamente del diagnóstico oportuno y del tratamiento temprano con un régimen de corticoesteroides y de agentes citostáticos

Granulomatose de Wegener: aspectos clínicos e terapêuticos / Wegener's granulomatosis: clinical aspects and therapeutics

A granulomatose de Wegener constitui-se em uma vasculite granulomatosa necrosante que acomete vários sistemas orgânicos, notadamente o trato respiratório e os rins. Possui etiologia desconhecida, provavelmente relacionada à hipersensibilidade a antígenos inalados causadores de infecçäo. Estes agentes parecem estimular a produçäo de auto-anticorpos contra antígenos no citoplasma de neutrófilos. Clinicamente, surge em torno da quarta e quinta décadas, através de um quadro de sinusite associado a sintomas constitucionais como febre, fadiga e mal-estar geral. Este quadro inespecífico dificulta o diagnóstico precoce, possibilitando o desenvolvimento de doença disseminada. A clínica do órgäo acometido, associada à presença do anticorpo antineutrofílico citoplasmático (c-ANCA) e os achados anatomopatológicos confirmam o diagnóstico de doença ativa. O tratamento é feito através da associaçäo de corticóides e ciclofosfamida, o que possibilita o controle da doença a curto e médio prazo. As recidivas säo ainda freqüentes, podendo ocorrer em até 20 anos após o início do tratamento.

Granulomatose de wegener: análise de dois casos que tiveram evoluçäo clínico-radiológica satisfatória, após início de terapia com corticóide e ciclofosfamida / Wegener's granulomatosis

Relato de dois casos de Granulomatose de wegener, confirmados pela histopatologia, sendo que um dos casos apresentou títutlos de anticorpo antineutrofílicos, C-ANCA>1:10 e ambos tiveram evoluçäo clínica-radiológica satisfatória após uso de corticóide e ciclofosfamida

Granulomatosis de wegener: presentación de dos casos

Le presentan dos casos de Granulomatosis de Wegener (WG), de ocurrencia contemporánea en dos Hospitales Universitarios de Bogotá; uno, con desenlace fatal debido a severo compromiso gastrointestinal y otro con manifestación inicial de compromiso ocular y aceptable respuesta al tratamiento. Se discuten las manifestaciones clínicas, la evolución y las imágenes de los principlaes hallazgos, realizándose un comentario final sobre esta entidad de rara ocurrencia.

Granulomatosis de Wegener con compromiso meníngeo

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica caracterizada clásicamente por la triada de compromiso renal, pulmonar y del tracto respiratorio superior y que sólo ocasionalmente afecta el sistema nervioso central, casi siempre como evento tardío. El diagnóstico oportuno es fundamental pues un trtamiento a tiempo puede modificar el curso que de otra forma es mortal. La introducción de los glucocorticoides y especialmente de la ciclofosfamida han logrado reducir la mortalidad por daño renal de 50 a 25 por ciento. Presentamos el caso de un hombre con severo compromiso meníngeo y ocular como manifestaciones tempranas y sin manifestaciones pulmonares, a diferencia de la mayoría de los casos publicados.